先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症_先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状_先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症治疗

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

概述：先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害；其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒；因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

流行病学

流行病学：本病多生于婴儿及新生儿。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因：病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。

发病机制

发病机制：发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

临床表现

临床表现：本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

并发症

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

诊断

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理免疫组织化检查特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗

治疗：可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。

预后

预后：皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。可自愈。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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